起初病婴吃奶正常精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。未治的婴儿，1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。
　　术后并发症常威胁生命最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%其发病机理最可能是上行性感染，但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速胆汁性肝硬化的进程。
　　术后第1年较易发生以后逐渐减少，每年4～5次至2～3次。应用氨基糖甙类抗生素10～14天可退热，胆流恢复，常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，结果胆汁停止，再次手术恢复胆汁流通的希望是25%此外，肝内纤维化继续发展，结果是肝硬化有些病例进展为门脉高压、脾机能亢进和食管静脉曲张。

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